Cochleaire doofheid

Bij Dalmatische honden komt, net als bij een aantal andere rassen, erfelijke doofheid voor. De medische term voor deze erfelijke doofheid is cochleaire doofheid. Bij deze vorm van doofheid spelen meerdere factoren (genen) een rol. Factoren van buitenaf (milieufactoren) hebben zeer waarschijnlijk geen of nauwelijks invloed op het ontstaan van deze vorm van doofheid.

Dierenarts L. Gootjes

Eenzijdig of tweezijdig

Welke genen verantwoordelijk zijn voor deze doofheid is nog niet bekend. Cochleaire doofheid kan aan één oor (éénzijdig of unilateraal) of aan beide oren (tweezijdig of bilateraal) ontstaan, doordat de trilhaartjes in het oor afsterven. Dit gebeurt binnen enkele dagen tot ongeveer drie weken na de geboorte. Dit gehoorverlies is onomkeerbaar en kan ook niet worden gestopt. De erfelijkheid van cochleaire doofheid is van familiaire aard. Dit betekent dat een pup, die verwant is aan dieren die zelf cochleair doof zijn, een grotere kans heeft om ook aan één of beide oren doof te zijn. Tweezijdig horende ouders geven een betere kans op tweezijdig horende pups dan eenzijdig horende of geheel dove ouders.

Eénzijdig horend

Eénzijdig horende honden zijn prima geschikt als huishond. Zij horen ruim voldoende om normaal te kunnen functioneren. De gemiddelde eigenaar zal hier meestal weinig tot niets van merken. Ook in de hondensport hoeft dit geen belemmering te vormen. Omdat bewezen is dat deze honden een verhoogde kans hebben om doofheid te vererven, zijn deze uitgesloten van de fokkerij.

Testbeleid NCDH

Alle nesten van leden van de NCDH worden op doofheid getest. Deze test heet de BAER-test (afkorting voor Brainstem Auditory Evoked Response) en wordt bij pups rond de leeftijd van zes á zeven weken uitgevoerd. Dankzij jarenlang testbeleid, nauwkeurige registratie en het uitsluiten van dove honden (éénzijdig en tweezijdig) voor de fokkerij, is het aantal dove Dalmatische honden, die via de rasvereniging gefokt zijn, aanzienlijk afgenomen. Middels verplichte registratie en daaropvolgende nestinventarisatie hebben wij exact inzichtelijk hoeveel puppy’s er bij aangesloten fokkers geboren worden en wat de uitslag van de gehoortest van deze puppy’s is geweest.

Het percentage tweezijdig doof is sinds 1995 aanzienlijk verlaagd:

Jaartal

Percentage tweezijdig doof

1995

5 %

1996

7,4 %

1997

5,4 %

-------

-------

2018

1,7 %

2019

0 %

2020

0 %

Dat het inslapen ter discussie staat is helemaal van deze tijd. Deze discussie voeren wij ook doorlopend met onze leden. Inzichten veranderen, en ook trainingsmethoden veranderen. Gelukkig. Hierdoor wordt steeds meer mogelijk en, is het voor baasjes die zich heel bewust zijn van wat het leven met een dove hond inhoudt, steeds realistischer om deze honden ook een goed leven te geven. Dat dit zeker niet als vanzelfsprekend gezien mag worden laat het verleden duidelijk zien.

In tijden dat doofheid (binnen ons ras) veelvuldig voorkwam, kwamen deze dove puppy’s vaak minder goed terecht. Er ontstonden bijtincidenten met kinderen, ze raakten betrokken bij verkeersongelukken, of kwamen uiteindelijk alsnog in de asielen terecht. Een dove hond kan schrikken van onverwachte aanrakingen en daar onzeker door worden en angst door opbouwen. Een dove hond hoort het niet wanneer die een ander pijn doet. Een dove hond hoort geen verkeer aankomen. Een dove hond zal je niet horen roepen wanneer deze ontsnapt en het op een rennen heeft gezet. Er zijn ook voorbeelden van dove honden die non-stop bleven blaffen omdat ze zichzelf niet hoorden. Veel is te trainen, maar je moet je hier wel heel bewust van zijn wanneer je een dove hond aanschaft. De juiste kennis en thuisomstandigheden hebben is hierbij van groot belang.

In het verleden dienden fokkers die volgens de fokreglementen fokten dove puppy’s in te laten slapen. In 2010 is er tijdens een Algemene Ledenvergadering voor gekozen om dit te wijzigen in een klemmend advies, omdat de uiteindelijke keuze en verantwoordelijkheid bij de eigenaar van de puppy ligt, bij de fokker. In 2022 heeft de ALV ervoor gekozen om dit artikel nog eens aan te passen en enkel te benadrukken dat iedere fokker een vrije keuze heeft. Ons VerenigingsFokReglement (VFR) is openbaar als download te vinden op onze website www.ncdh.nl.

De fokregels m.b.t. doofheid die de NCDH vandaag de dag hanteert zijn als volgt:

  • Artikel 4.2. uit het VFR
    Verplicht screeningsonderzoek:
    Op basis van wetenschappelijk onderzoek is cochleaire doofheid binnen het ras vastgesteld en moeten de ouderdieren hier vóór de dekking op onderzocht worden.
  • Artikel 4.3. uit het VFR
    Aandoeningen:
    Met honden die lijden aan aangeboren doofheid (unilateraal doof of bilateraal doof) mag niet worden gefokt.
  • Artikel 8.2.1. uit het VFR
    Aanvullende voorwaarden aflevering pups:
    De pups mogen niet eerder worden afgeleverd dan dat ze protocollair getest zijn op cochleaire doofheid én geïnventariseerd door een nestbezoeker van de rasvereniging.
  • Artikel 9.4. uit het VFR
    De fokker heeft vrije keuze om bilateraal dove puppy’s te laten euthanaseren of te laten leven.

Hoe we ons de komende jaren nog meer in kunnen zetten om doofheid zoveel mogelijk te voorkomen, zullen we met de leden van onze vereniging bediscussiëren. Dit heeft absoluut onze aandacht. Want wat door de jaren heen ook is veranderd, is het aantal dove puppy’s dat uiteindelijk geboren wordt. Dankzij jarenlang testbeleid, nauwkeurige registratie en het uitsluiten van uni- en bilateraal dove honden voor de fokkerij is het aantal dove Dalmatische honden die via de rasvereniging gefokt zijn aanzienlijk afgenomen. Voor de wetenschappelijke onderbouwing hiervan verwijzen we graag naar het onderzoeksrapport:

Download: ‘EFFECTIVITEIT VAN HET FOKPROGRAMMA OP HET VOORKOMEN VAN AANGEBOREN DOOFHEID (Congenitale Cochleaire Sensorineurale Doofheid, CCSD) BIJ DE DALMATISCHE HOND IN NEDERLAND’

In dit onderzoeksrapport lees je tevens meer over erfelijke doofheid bij de Dalmatische hond.

De gehoortest (BAER-test)

IMG 20220915 WA0045Voor een onderzoek naar cochleaire doofheid (BAER-test) kun je niet bij iedere dierenarts terecht. Je kunt zelf op de website van de Raad van Beheer opzoeken welke dierenarts dit onderzoek mag doen. Kies dan cochleaire doofheid (BAER) als specialiteit. De pups moeten van tevoren met een microchip geïdentificeerd zijn. De gehoortest wordt onder lichte sedatie (verdoving) uitgevoerd om de betrouwbaarheid van de uitslag te kunnen waarborgen. Vooraf worden de gehoorgangen beoordeeld op zichtbare afwijkingen. Is het eerste algemene ooronderzoek in orde? Dan kan de BAER-test worden uitgevoerd.

De dierenarts brengt drie naaldelektrodes op het hoofd van de pup aan (één bij elke oorbasis en één op het midden van het hoofd). Ook wordt er een dopje in de gehoorgang geplaatst, waardoor de pup klikgeluiden te horen krijgt. De meetapparatuur geeft 1000 klikgeluiden (11 per seconde) van 70 dB door, waarna de apparatuur de gemiddelde hersenstamactiviteit registreert. De metingen worden tweemaal per oor herhaald. Als het signaal verzwakt is, herhaalt de dierenarts de test op maximaal 90 dB. Na afloop van elke test wordt de uitslag van het onderzoek genoteerd op het onderzoeksrapport en wordt een afschrift van de test gearchiveerd. De fokker krijgt een afschrift van het onderzoeksrapport mee. Nadat de Raad van Beheer op Kynologisch Gebied dit onderzoeksrapport verwerkt heeft, ontvangt de eigenaar een officieel certificaat.